Атрезия слухового прохода

Опубликовано: 02.09.2018

Атрезия слухового прохода – врожденная аномалия развития. Дефект часто сопровождается костным заращением внутреннего и среднего уха, недоразвитием или аномалиями слуховых косточек, деформацией ушных раковин, иногда у больных есть заметная асимметрия лица, может быть парез лицевого нерва. Наиболее часто (в 75% случаев) наблюдается односторонняя атрезия, причем, как показывает практика, правого уха. Патология чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Атрезия слухового прохода является причиной кондуктивной тугоухости, иногда с сенсоневральным компонентом.

Причины возникновения заболевания

Врожденные пороки

Возникновение порока развития связывают с перенесенными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (корь, грипп, краснуха, ветряная оспа), токсичным действием препаратов или высокими дозами ионизирующего излучения. Также в группе риска находятся дети курящих матерей, употребляющих во время беременности наркотические вещества и алкоголь. Есть данные, что поздняя беременность тоже может являться причиной врожденной атрезии слухового прохода у ребенка.

Сыргак Асан уулу, 14 лет, двусторонняя тугоухость 3–4 степени, атрезия (заращение) слуховых проходов

Приобретенные пороки

Вследствие ожогов, травм, гнойных воспалений иногда наблюдается приобретенная атрезия слухового прохода. Приобретенный стеноз может быть костным или иметь рубцовый характер. Костный стеноз может быть вызван переломом слухового прохода, развитием склеротической или спонгиозной кости. При рубцовых образованиях могут наблюдаться перепонки, занимающие часть слухового прохода.

Методы лечения атрезии слухового прохода

Слухопротезирование

В некоторых случаях применяется слухопротезирование с костной передачей звука. Обычно такой метод выбирается при врожденной двусторонней атрезии слухового прохода у маленьких детей до проведения оперативного вмешательства. Временное слухопротезирование нельзя рассматривать как полноценный и достаточный метод лечения, однако это важный этап реабилитации детей с нарушениями функции слуха, которые вызывают задержку развития речи и проблемы с мышлением, отставание в интеллектуальном развитии, могут стать причиной психических расстройств на фоне стеснительности, ощущения собственной неполноценности и ущербности.

Хирургический метод

Коррекция врожденных атрезий слухового прохода проводится путем оперативного вмешательства. Реконструктивные методы дают результат только в том случае, если во внутреннем ухе и в корковом отделе слухового анализатора отсутствуют патологии, которые нельзя устранить хирургическим путем. Восстановление барабанной полости и рычажной системы слуховых косточек, к сожалению, далеко не всегда дает положительные результаты. Причем на начальном этапе после операции может наблюдаться прогресс, а позже начинает развиваться латерализация многослойного неотимпанального лоскута. Также известны случаи повторного стеноза вследствие рубцевания тканей. В некоторых случаях удается устранить вторичные дефекты путем реоперации.

Трансмастоидальный подход

Наиболее эффективен для проведения оперативного вмешательства при атрезии слухового прохода трансмастоидальный подход. Операция проводится в несколько этапов.

За ушной раковиной (или рудиментарных структур при ее отсутствии) делается разрез, потом в заушной области производится отсечение лоскута кожи. Затем удаляется хрящ (каркас рудиментарного образования), формируется барабанная полость и костно-хрящевой канал наружного уха. Для формирования костного барабанного кольца может удаляться атретическая пластина. Важно максимально расширить латеральную часть наружного канала уха. Для вновь созданного лоскута барабанной перепонки может использоваться фрагмент височной мышцы пациента или протез (титановый, аутокостный). Основная цель оперативного вмешательства – восстановить или сформировать канал наружного слухового прохода.

Существует несколько методик проведения операции, причем иногда специфические патологии вынуждают искать нетрадиционные способы реконструкции. К примеру, у некоторых пациентов с атрезией слухового прохода наблюдается аномалия развития оссикулярного аппарата, сращение цепи слуховых косточек, наковальни и молоточка.

Ребилитация после операции

Очень важно проводить реабилитационные мероприятия в период послеоперационного восстановления, чтобы свести к минимуму риск осложнений и вторичных патологий.

При приобретенной атрезии слухового прохода метод лечения выбирается индивидуально в зависимости от причин патологических изменений и степени тяжести порока.

Для достижения наилучших результатов в предоперационном и реабилитационном периоде показаны консультации

сурдопедагога; невропатолога; генетика; эндокринолога.

После операции рекомендуются занятия с психологом.

Показания к проведению оперативного вмешательства при атрезии слухового прохода

Атрезия слухового прохода – тяжелый порок развития, который не пройдет сам по себе. Поэтому необходимо как можно раньше провести полное обследование ребенка, чтобы скорректировать его развитие и не допустить задержки речи, отставания в интеллектуальном развитии, психических нарушений. Для диагностики используется комплекс мер: аудиометрия, спиральная компьютерная томография, эндоскопические и общеклинические методы. После обследования принимается решение о целесообразности проведения оперативного вмешательства.

Хирургическая реконструктивная коррекция и последующая реабилитация по возможности должна быть проведена как можно раньше. До операции рекомендуется слухопротезирование у детей с двусторонними пороками развития уха.

Противопоказания к оперативному вмешательству

Операции не проводят детям до 4-летнего возраста. Противопоказанием обычно является исключительно нецелесообразность проведения реконструктивной коррекции, когда есть тяжелые аномалии внутреннего уха и коркового отдела слухового анализатора, которые невозможно устранить на данном этапе развития медицины. Также операция может быть противопоказана при наличии сопутствующих патологий, при которых есть угроза жизни и здоровью ребенка.